הקשר בין סירולימוס – רפמיצין והמנגיומות אצל תינוקות
hemangioendothelioma Kaposiform
מבוא - גילגולו של חיידק
בשנת 1965 אספה קבוצת חוקרים דגימות של צמחייה, אדמה ובעלי חיים מאיי הפסחא לצורכי מחקר שונות ורק במקרה התגלה הרפמיצין שהוא חיידק אנטי פטרייתי. עם השנים נעשו מחקרים שונים ובשנת 2009 הייתה פריצת דרך והרפמיצין הוכרזה כתרופה הראשונה שהצליחה להאריך את תוחלת החיים של עכברי המעבדה. מרגע התגלית ועד היום מנסים מדענים בכל רחבי העולם לפצח את קוד מנגנון הפעולה של החיידק על מנת להמציא תרופה להארכת תוחלת החיים אצל בני האדם.

Kasabach-Merritt Syndrome

מחקרים בדקו ומצאו
אך עוד לפני מציאת התרופה לחיי נצח סירולימוס או רפמיצין הן תרופות שנלקחות בדרך כלל אחרי ניתוח השתלת איברים, בעיקר של כלייה, זאת בכדי לדכא את המערכת החיסונית של הגוף ששואף תמיד לדחות את השתל. עם זאת ידוע כבר שנים רבות שתרופות אלו עוזרות להלחם במחלות קשות אחרות כדוגמת: סרטן, אלצהיימר ואפילו אוטיזם וממש לאחרונה, בפעם הראשונה בארץ, אושר השימוש בתרופה לטיפול אצל תינוקת הסובלת מגידול כלי דם בראש (המנגיומות) ועל כך נרחיב בהמשך המאמר.

מסתבר כי לסירולימוס ולרפמיצין יכולת מדהימה בהאטת קצב התרבות ציסטות בכלייה, עצירת גדילתן ושיפור רקמת הכלייה באופן משמעותי. למרות הבשורה המשמחת לכאורה, חשוב לזכור כי זהו מחקר ראשוני ודרושים עוד מחקרים רבים על מנת לראות את יעילות התרופה לטווח ארוך ולפיכך אין לראות בטיפול כפיתרון מוחלט למחלה, אך בהחלט כדאי ורצוי להציע את שיטת הטיפול הזו לכל מי שסובל ממנה.

אז מה למעשה עושה התרופה ?
כפי שכבר נרשם תפקידה העיקרי של התרופה הוא לדכא את המערכת החיסונית של הגוף בעיקר אחרי השתלות איברים שם הגוף נכנס למגננה כי הרצון הטבעי של הגוף הוא לדחות את השתל הזר. מרגע שהתרופה נקשרת לתא נעצרת ההתחלקות והגדילה שלו. למעשה התרופה מדכאת את פעילות כדוריות הדם הלבנות מסוג לימפוציט T ו- B האחראיים על מלחמת הנגד בשתל ובדיוק בנקודה הזו חשוב להסביר את הקשר בין סירולימוס ומנגיומה אצל תינוקות.
גידול מנגיומה הוא גידול שפיר ושכיח בעיקר אצל תינוקות עד גיל שנה, כאשר אצל הבנות הוא שכיח יותר. מנגיומה איננה תורשתית והיא כנראה מתרחשת בגלל אי התפתחות מוחלטת של תאים בעור וכתוצאה מכך הם לא מפסיקים להתחלק ויוצרים כלי דם בלתי תקינים. מנגיומה מופיעה בדרך כלל שבועות בודדים לאחר הלידה ונראית כמו כתם אדום עז עד כחלחל הדומה לשטף דם שהולך ותופח בדרך כלל באזור הראש או הצוואר ולעיתים מופיע גם באזורים אחרים בגוף. תהליך הופעת הכתם נמשך עד גיל חצי שנה, בגיל שנה הגידול נעצר ומפסיק להתפשט ואז מתרחשת נסיגה הדרגתית עד העלמות חלקית ומלאה, טווח הזמן הוא עד גיל שלוש ובמקרים נדירים עד גיל עשר.

שיטות טיפול
בדרך כלל הטיפול המקובל להורדת הנפיחות והאדמומיות הוא סטראואידים, פרופרנולול וטיפולי לייזר. בשבועות האחרונים תינוקת שאובחן אצלה בראש גידול מנגיומה קיבלה טיפול בסירולימוס ותוך עשרה ימים מתחילת הטיפול הגידול נעצר, הנפיחות ירדה ואיתה גם האדמומיות. אין ספק שמדובר פה בפריצת דרך חדשנית ומומלץ לכל הורה שאובחן אצל הילד שלו גידול מנגיומה לבקש מהרופא המטפל אישור לטיפול בסירולימוס או רפמיצין. 

חשוב לדעת: כמו לכל תרופה, גם לסירולימוס – רפמיצין תופעות לוואי והמטופל חשוף לזיהומים שונים בהעדר מערכת חיסונית, בנוסף, ייתכנו גם תופעות של כאבי גרון, יתר לחץ דם, עלייה ברמות הסוכר, כולסטרול וטריגליצרידים בדם, בעיות במערכת העיכול, בצקות ובמקרים נדירים אף התפתחות של סוגי סרטן מסויימים כגון לימפומה, לכן חלה חשיבות עליונה, במיוחד אם מדובר בתינוקות, לקבל את הטיפול רק לאחר התייעצות עם רופא מומחה ומעקב רפואי צמוד.

מוקד זמין 24 שעות לפנייה מהירה 09-9510981